Osteoporosi secondaria a mastocitosi

Osteoporosi secondaria a mastocitosi

Le manifestazioni scheletriche sono una dei più frequenti presentazioni della mastocitosi sistemica (MS), particolarmente negli adulti, presentandosi in circa il 50% dei pazienti. I pazienti possono riferire dolore osseo scarsamente localizzato, osteopenia diffusa, osteoporosi con fragilità ossea o fratture patologiche, osteosclerosi diffusa, o lesioni focali miste osteolitiche o osteosclerotiche. Talora la clinica può essere completamente silente. Studi recenti concordano affermando che l’osteoporosi sia la più frequente manifestazione del coinvolgimento osseo nella MS. In accordo con i criteri diagnostici tradizionali OMS (densità minerale ossea, T-score < – 2,5) la prevalenza dell’osteoporosi nei pazienti con mastocitosi sistemica indolente varia fra il 18 e il 31%. Tuttavia, dal momento che in questi studi erano inclusi anche i pazienti più anziani, la reale incidenza dell’osteoporosi secondaria alla MS non è chiara. In accordo con le linee guida della Società Internazionale per la Densitometria Clinica, utilizzando lo Z-score (deviazione standard rispetto al valore di riferimento di densità minerale ossea (bone mineral density, BMD) medio nella popolazione di pari età e sesso) con un valore soglia di < – 2, bassi valori di BMD correlati alla mastocitosi sono stati da noi riscontrati con maggior accuratezza nel 12% delle donne e nel 33% degli uomini con mastocitosi sistemica indolente. La più alta prevalenza di osteoporosi negli uomini rispetto che nelle donne è stata recentemente confermata da altri studi. Bassi valori di BMD, definiti come Z-score <-2, sono stati riscontrati più frequentemente in sede lombare rispetto a quella femorale negli uomini (rispettivamente 33% versus 5%).

Il maggior coinvolgimento della colonna lombare rispetto al femore riflette una maggior perdita di osso trabecolare piuttosto che corticale. Questo è confermato dal fatto che la maggior parte delle fratture avviene a carico dei corpi vertebrali. Il prevalente coinvolgimento a carico dell’osso trabecolare è giustificato dalla maggiore attività metabolica e dalla colonizzazione preferenziale del midollo osseo da parte dei mastociti.

I bisfosfonati, in particolare l’acido zoledronico, sono gli agenti di prima linea utilizzati nel trattamento dell’osteoporosi secondaria a mastocitosi e hanno un ruolo nella terapia del dolore osseo refrattario. Il razionale che giustifica l’impiego di questi farmaci anti-riassorbitivi è costituito dal ruolo chiave rivestito dagli osteoclasti nella patogenesi

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